Le lymphome cutané primitif à grandes cellules T CD30+ a un excellent pronostic. Sa présentation est évocatrice avec une tumeur le plus souvent unique et nécrotique d’apparition rapide pouvant régresser spontanément. Il peut exceptionnellement siéger sur les muqueuses devenant trompeur, mimant un carcinome épidermoïde.

Une femme de 66 ans présentait une tumeur de la commissure labiale apparue brutalement 2 mois plus tôt, sans traumatisme préalable. La tumeur douloureuse et nécrotique gênait l’alimentation avec une perte de poids de 13kg. Il existait des adénopathies cervicales homolatérales. Une biopsie était réalisée et un rendez-vous pris en chirurgie maxillofaciale en vue d’une exérèse et curage cervical. L’histologie permettait de redresser le diagnostic et surtout d’annuler la chirurgie. Elle montrait dans le chorion un infiltrat massif de grands lymphocytes CD3+, CD4+, CD30+, ALK− et EMA− associés à de nombreux éosinophiles. La recherche d’EBV était négative. La PCR montrait un clone T. Le diagnostic de lymphome muqueux T CD30+ était retenu. La patiente était revue 10jours plus tard avec un TEP scan négatif, sans fixation des adénopathies cervicales qui avaient régressé ainsi que la tumeur labiale de plus de 90 %. Revue 3 mois plus tard, elle n’avait aucune lésion résiduelle. Un homme de 42 ans sans antécédent présentait une volumineuse tumeur ulcérée et douloureuse de la commissure labiale apparue en 2 semaines sans facteur déclenchant. Le reste de l’examen clinique était normal de même que le scanner et la biologie. La biopsie montrait un lymphome T à grandes cellules CD30+. La lésion régressait spontanément en 8 semaines sans traitement. Aucune récidive n’était observée après un recul de 5 ans (Annexe A).

Ces deux cas illustrent le caractère trompeur et inquiétant des lymphomes cutanés T CD30+ lorsqu’ils touchent la muqueuse buccale. Cette localisation doit être connue pour éviter des chirurgies intempestives dans l’hypothèse d’un carcinome épidermoïde, d’autant qu’une régression spontanée peut être observée. On peut souligner le caractère stéréotypé de ces 2 cas avec l’atteinte de la commissure labiale et la régression après biopsie. Quelques cas publiés de lymphomes muqueux T CD30+ confirment le bon pronostic, sous réserve d’éliminer une localisation secondaire d’un lymphome systémique qui peut se présenter ainsi. Les lèvres et la langue sont souvent atteintes avec des tumeurs très ulcérées. L’infiltrat lymphomateux T CD30+ est associé à de nombreux neutrophiles et éosinophiles. Il n’y a pas de lien avec une infection EBV. L’évolution est indolente même si beaucoup de cas sont « surtraités » par polychimiothérapie par méconnaissance de l’évolution naturelle.

Le lymphome muqueux T CD30+ est rare et trompeur. Sa prise en charge est conservatrice privilégiant l’abstention ou une radiothérapie si la régression est incomplète.